سندرم ژیلبرت چیست و علائم و عوارض آن چیست؟
سندرم ژیلبرت اختلالی شایع بوده که حدود 7 درصد جمعیت را مبتلا می‌سازد و تمایل چشمگیری به جنس مذکر دارد که به صورت افزایش بیلی روبین خفیف ظاهر می‌شود و به صورت زردی (به ویژه در چشم‌ها ) خود را نشان می‌دهد.
علت سندرم ژیلبرت چیست؟
بیلی روبین یکی از رنگدانه‌های صفراوی است که از تجزیه هموگلوبین حاصل می‌شود. گلبول‌های قرمز پس از طی عمر خود در طحال، توسط ماکروفاژهای طحالی تخریب می‌شوند. هموگلوبین موجود در گلبول‌های قرمز پس از تخریب اریتروسیت ها آزاد شده و به یک هِم و اسید آمینه تجزیه می‌شود.
حلقه‌ی هِم نیز تجزیه شده و تبدیل به یک مولکول بیلی وردین و یک مولکول CO می‌شود. بیلی وردین تجزیه شده نیز توسط آنزیم بیلی وردین ردوکتاز تبدیل به بیلی روبین می‌شود. این بیلی روبین، بیلی روبین غیر کنژوگه بوده که در آب نامحلول می‌باشد.
بیلی روبین غیر کنژوگه در خون به آلبومین که اصلی‌ترین ناقل در خون می‌باشد متصل شده و توسط آن به سمت کبد انتقال می‌یابد. قبل از ورود به کبد بیلی روبین از آلبومین جدا شده و وارد سلول‌های کبدی می‌گردد. در داخل سلول‌های کبدی نیز به 2 پروتئین Y , Z متصل شده و در داخل سلول‌های کبدی انتقال می‌یابد تا در نهایت از این 2 پروتئین نیز جدا شده و توسط آنزیم مسئول گلوکورونیداسیون با 2 مولکول اسید گلوکورونیک پیوند برقرار کرده و تبدیل به بیلی روبین کنژوگه می‌شود.
بیلی روبین کنژوگه محلول در آب بوده و در حالت سلامت به مقدار بسیار ناچیز( حدود 2/0 ) در خون وجود دارد. بیلی روبین بعد از کنژوگاسیون وارد صفرا شده و از آن جا وارد روده کوچک می‌شود. قسمتی از بیلی روبین کنژوگه تحت اثرز آنزیم گلوکورونیداز به حالت غیر کنژوگه و در نهایت تحت اثر تغییرات بیشتر به اوروبیلینوژن تبدیل می‌شود.
قسمتی از آن بازجذب شده و به صورت اوروبیلین از طریق ادرار دفع می‌شود و قسمتی از اوروبیلینوژن نیز وارد روده بزرگ شده و به استرکوبیلینوژن تبدیل می‌شود و در نهایت به صورت استرکوبیلین از طریق مدفوع دفع می‌شود و باعث ایجاد رنگ قهوه‌ای در مدفوع می‌گردد. بیلی روبین در حالت سلامت در ادرار به میزان بسیار کم وجود دارد و باعث ایجاد رنگ زرد ادرار می‌شود.
در سندرم ژیلبرت معمولا فعالیت آنزیم گلوکورونیداسیون به میزان کمی از حالت طبیعی کمتر می‌باشد و در نتیجه میزان بیلی روبین غیر کنژوگه افزایش می‌یابد که البته در این بیماران میزان بیلیروبین توتال از 3 تا 5/3 تجاوز نکرده که قسمت عمده آن نیز بیلی روبین غیر کنژوگه می‌باشد و بیلی روبین کنژوگه به دلیل سلامت کبد در محدوده نرمال قرار دارد. همچنین گفته می‌شود که در این گروه از بیماران، بیلی روبین غیرکنژوگه به دنبال شرایطی مانند استرس، عفونت‌ها، و کاهش کالری مصرفی افزایش می‌یابد.
علائم سندرم ژیلبرت
معمولاً سایر اعضای خانواده و در بیشتر اوقات مادر خانواده متوجه زردی چشم‌ها در فرزندان می‌شود که این زردی گاهی کم و گاهی زیاد است. بیمار هیچ علامتی مبنی بر بیماری کبدی مثل تهوع، استفراغ، بی اشتهایی و ... ندارد و در آزمایش‌هایی که پزشک برای بیمار درخواست می‌کند، تنها نکته مثبت، بالا بودن "بیلی روبین" غیرمستقیم است، در حالی که آنزیم‌های کبدی زیاد هستند و همچنین آثاری از تخریب گلبول‌های قرمز وجود ندارد.
توجه :
بعد از کلیک بر روی گزینه لینک مسابقه یا منبع ، شما وارد یک سایت واسطه خواهید شد . 10 ثانیه تحمل کرده و سپس گزینه گذشتن از تبلیغ (رد کردن تبلیغ) را کلیک نمایید تا به سایت اصلی وارد شوید.
لطفا برای حمایت از سایت خودتون و اگر بقای این سایت براتون مهم هست روزی 1بار بر روی بنرهای وبلاگ کلیک نمایید
لطفا منبع را هم مطالعه نمایید.
.: طراحی شده توسط تک اسکین :.